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获得性皮肤异色症的病因与防治

  • 来源:本站原创
  • 时间:2021/3/30 11:00:52
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皮肤异色症是一个描述性术语,指的是皮肤萎缩、毛细血管扩张和斑点状色素改变等表现的组合,最终使皮肤呈现斑驳的外观。

皮肤异色症包括先天性和获得性两大类,先天性皮肤异色症发生于某些遗传性综合征如Rothmund-Thomson综合征,而获得性皮肤异色症病因复杂,本文总结了获得性皮肤异色症的不同病因分类和防治原则。

病因分类

一、感染性

慢性萎缩性肢端皮炎由伯氏疏螺旋体感染所致,发生于蜱咬伤后数月至数年,是莱姆病的晚期表现,好发于下肢伸侧,表现为萎缩硬化性皮肤斑块(见图1),可导致周围神经病、关节功能障碍和慢性溃疡。

图1莱姆病慢性萎缩性肢端皮炎的表现

二、炎症性

成人异位性皮炎患者的颈部常发生皮肤异色症(见图2),可能由慢性炎症和长期外用糖皮质激素引起的皮肤损伤愈合延迟所致。

图2成人异位性皮炎患者的颈部皮损

慢性移植物抗宿主病常在同种异体造血细胞移植后3年内发病,皮肤异色症是慢性移植物抗宿主病具有诊断意义的皮肤体征之一,最初表现为轻微的皮肤干燥和毛囊角化,损害外观似玫瑰糠疹、银屑病和湿疹,随后出现更典型的苔藓样或硬皮病样损害(见图3)。

图3移植物抗宿主病患者面部的点状色素沉和色素减退性斑点

部分经典型扁平苔藓患者在发病数年后可出现呈网状模式分布的泛发性红色小丘疹和皮肤异色症性损害(见图4)。

图4一例扁平苔藓患者躯干四肢泛发性褐色网状色素沉着(a),并扩展至头皮伴瘢痕性脱发(b),躯干和上肢还可见散在的多发性紫色鳞屑性斑块和网状色素沉着(c)

三、代谢性

皮肤异色症样淀粉样变结合了淀粉样蛋白沉积和皮肤异色症的改变,常在50岁左右发病,表现为光暴露部位或避光部位皮肤异色症性损害(见图5)、苔藓样丘疹、水疱。另外,「皮肤异色症样皮肤淀粉样变综合征」描述了皮肤异色症性损害、苔藓样丘疹、水疱、光敏感、掌跖角化症和身材矮小的一组症状,常在幼年发病。

图5乳房皮肤异色症样皮肤淀粉样变

四、结缔组织病

红斑狼疮患者的光暴露部位如上背部、肩部、上肢伸侧、颈部V字区可出现角化过度性丘疹鳞屑性或环状斑块,消退后遗留灰白色色素减退和毛细血管扩张(见图6)。

图6一例亚急性皮肤型红斑狼疮患者的背部见色素改变和瘢痕性损害

皮肤异色症是皮肌炎患者的常见皮肤表现,可发生于光暴露部位如颈部V字区或避光部位如上背部,即披肩征(见图7),有时皮肤异色症损害可泛发全身,类似皮肤异色症性皮肤T细胞淋巴瘤。

图7一例皮肌炎患者背部的皮肤异色症性损害(披肩征)

五、环境

Civatte皮肤异色症是一种与日晒有关的常见皮肤病病,缓慢进展并不可逆转,有人按照皮肤异色症的主要组成症状将其分为红斑毛细血管扩张型、色素沉着型和混合型。本病损害通常分布于面颈部和上胸部(见图8)。

图8Civatte皮肤异色症患者胸部V字区的损害

反复日光损伤可最终导致皮肤光老化,淡肤色个体更易受累,尤其是户外工作者。常见的受累部位是光暴露部位,尤其面部和秃发患者的头皮(见图9),表现为萎缩、毛细血管扩张、紫癜、点状色素减退、色素沉着和日光角化病等。

图9雄激素性脱发患者头皮的光老化改变

长时间或反复热暴露或红外线辐射可导致火激红斑,表现为局限性花边状或网状皮肤色素沉着伴不同程度的毛细血管扩张和皮肤萎缩(见图10)。火激红斑可发生所有年龄段,但常见于使用加热器或火炉取暖的老年患者。

图10一例男性患者左股内侧长时间使用热水袋所致的火激红斑

六、医源性

糖皮质激素可引起许多副作用包括皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着,最终可形成皮肤异色症的外观。

羟基脲常用于治疗骨髓增殖性疾病,偶尔用于治疗顽固性重度银屑病,它的皮肤副作用包括皮肤异色症、鱼鳞病、Gottron样皮疹、甲异常、口腔溃疡、色素沉着、日光角化病和鳞癌。

肿瘤放疗或介入手术后可发生慢性放射性皮炎,持续性皮肤异色症性改变提示显著的皮肤损伤(见图11)。

图11放疗部位境界清楚的红色萎缩性斑块伴毛细血管扩张、色素改变和溃疡

七、肿瘤性

皮肤异色症性蕈样肉芽肿(MF)好发于乳房、髋和臀部(图12),皮肤异色症性损害可与典型MF的其他斑片或斑块伴发,在少见情况下,泛发性皮肤异色症可形成红皮病的外观。

图12一例女性患者乳房皮肤异色症性MF损害和躯干多发性典型MF斑片

血管萎缩性皮肤异色病是MF的罕见变型之一,皮损特征为网状或斑马样模式分布的泛发性角化过度性红褐色丘疹,少量脱屑,无症状性或轻微瘙痒,好发于乳房、腹部、臀部和皱褶部位(见图13)。

图13一例女性患者腹部和乳房网状分布的红色和红褐色斑丘疹伴萎缩和毛细血管扩张

防治原则

获得性皮肤异色症的治疗包括特异性疗法和美容治疗。许多病因可预防,如在流行地区采用化学预防和疫苗接种预防莱姆病,通过避光和光斑贴试验预防Civatte皮肤异色症,避免局部长时间受热预防火激红斑,规范外用糖皮质激素避免激素所致的皮肤异色症。

对于皮肤异色症样淀粉样变,外用和皮损内注射糖皮质激素、水胶体敷料、外用二甲亚砜、钙调磷酸酶抑制剂、阿维A、环磷酰胺、皮肤磨削术、光疗和脉冲燃料激光等均被试用,但疗效不太满意。

氩激光或脉冲染料激光、外用维甲酸可改善皮肤异色症性皮肌炎。

对于Civatte皮肤异色症,氩激光或脉冲染料激光、氢醌、化学换皮和冷冻的疗效均不佳,有些研究采用强脉冲光治疗Civatte皮肤异色症的毛细血管扩张和色素沉着有效。

对于放射性皮炎,高压氧可减轻红斑和疼痛,脉冲染料激光对毛细血管扩张有效。

早期皮肤异色症性MF的标准治疗包括外用糖皮质激素、外用化疗、PUVA疗法、窄谱中波紫外线、干扰素α-2a和口服维甲酸类,晚期病变可采用系统化疗、地尼白介素2、抗CD52抗体和白介素-12。

参考文献

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